Системная красная волчанка: симптомы, причины болезни, фото, признаки заболевания

Системная красная волчанка в вопросах и ответах
Название связано с тем, что первоначально, в 1872 году, было описано кожное заболевание, которое было названо «красной волчанкой» — обильная ярко-красная сыпь разъедала кожу, особенно на лице, что напоминало волчьи укусы («волчанка» может быть, кстати, не только «красная», но и туберкулезная, при туберкулезе кожи).

В последующем выяснилось, что при «красной волчанке» наряду с кожей часто поражаются суставы, сердце, почки, центральная нервная система и другие органы, в связи с чем и появилось название «системная красная волчанка», или СКВ.

Что касается причин этого заболевания, то единой причины нет. В развитии болезни главная роль принадлежит нарушениям иммунной системы. В норме иммунные реакции направлены на разрушение чуждых для организма агентов — бактерий, вирусов, а также собственных клеток — состарившихся, поврежденных или мутировавших, то есть изменивших под воздействием каких-либо причин свои свойства. Одни клетки иммунной системы вырабатывают белки, которые распознают и «захватывают врага», другие этого «связанного врага» окружают и «поедают».

Но в некоторых случая иммунная система начинает воспринимать как «врага» собственные ткани организма — кожу, слизистые оболочки, лимфатические узлы, сосуды, почки и т.д. Пусковым механизмом этого сбоя могут быть такие факторы, как солнечное излучение, охлаждение, стресс, травмы, бактериальные и вирусные инфекции, вакцинация, воздействие некоторых химических веществ и лекарственных препаратов.

Большую, хотя до сих пор не вполне выясненную роль, играет высокий уровень женских половых гормонов, поэтому значительно чаще СКВ болеют женщины детородного возраста, заболевание нередко впервые проявляется (это не значит, что именно тогда оно и возникает) после родов и абортов.

В части случаев пусковой механизм остается неизвестным, но упомянутые выше нарушения иммунной системы, раз возникнув, продолжают оказывать свое разрушительное действие.


Вопрос №2. Передается ли СКВ по наследству? Болеют ли ею дети?

СКВ не является наследственным заболеванием, однако генетические факторы играют в её развитии важную роль. Достаточно сказать, что у 5% больных с СКВ имеются родственники, также страдающие этим заболеванием, а однояйцевые близнецы заболевают в 24% случаев. Вместе с тем, ответственным за предрасположенность к этому заболеванию является не один конкретный ген, но множество различных генов, поэтому вероятность наследования невелика.

Заболевание может развиться в детском возрасте, но это бывает достаточно редко, чаще всего, как мы уже упоминали, волчанкой заболевают молодые женщины.


Вопрос №3. Зачем нужно сдавать так много сложных анализов и обязательно ли делать биопсию почки?

Каждое заболевание имеет свои характерные признаки, свое «лицо», называемое у медиков «клинической картиной». При СКВ таких признаков множество — это типичные кожные изменения, боли в суставах, длительное повышение температуры, увеличение лимфатических узлов, поражение почек, центральной нервной системы, изменения со стороны крови и т.д. Эти симптомы могут встречаться в различных сочетаниях. Но хорошо известно, что аналогичные симптомы могут наблюдаться и при некоторых других заболеваниях — онкологических, гематологических, инфекционных. Это — так называемые «маски» болезни.

Для того чтобы с уверенностью установить диагноз СКВ и исключить иные причины необходимо провести лабораторное обследование. Сочетание характерных симптомов с положительными данными лабораторных тестов позволяет поставить диагноз с точностью до 99%. Исследуют кровь на наличие аутоантител, то есть специфических белков, образующих комплексы с собственными тканями организма и повреждающих эти ткани.

Наибольшей диагностической ценностью обладают антитела к ДНК и антинуклеарный фактор (АНФ). Кроме того, важным лабораторным признаком является так называемый «LE-феномен», определяемый по специфическому склеиванию клеток крови. Название происходит от латинского наименования заболевания «Luрus Erythematosus». Помимо этих специальных лабораторных исследований больным с СКВ выполняется множество «обычных» анализов крови и мочи. Это необходимо для того, чтобы правильно оценить ситуацию на различных этапах лечения.

Что касается биопсии почки, то она необходима не столько для диагностики (хотя в некоторых случаях диагноз СКВ ставится именно по данным биопсии почки), сколько для определения тактики лечения. Дело в том, что более чем у 80% больных с СКВ имеется поражение почек. Тяжесть этого поражения очень различна, а точно узнать, насколько сильно повреждена ткань почек, можно только рассмотрев эту ткань под микроскопом, то есть — выполнив биопсию.

Между тем, именно волчаночный нефрит (поражение почек) является одним из наиболее серьезных проявлений СКВ и требует наиболее агрессивного лечения. Поэтому биопсия почки помогает определить дозы лекарственных препаратов, режим их введения и длительность основного курса терапии.


Вопрос №4. Нельзя ли обойтись без гормонов и химиотерапии? И почему лекарства надо принимать так долго?

В тех случаях, когда речь идет не о кожной форме, а именно о системной красной волчанке, когда имеется поражение почек, центральной нервной системы, сердца, легких — обойтись без иммуносупрессивной, то есть подавляющей иммунные реакции, терапии, нельзя. СКВ относится к разряду заболеваний, при которых лечение проводить обязательно.

Вплоть до середины двадцатого века, до внедрения в клиническую практику кортикостероидов (гормонов, одним из которых является преднизолон), СКВ относили к категории болезней с безнадежным прогнозом. Преднизолон подавляет иммунные реакции и тем самым снижает до минимума активность заболевания. Его применение позволило спасти жизнь многих тысяч больных СКВ.

Лечение преднизолоном начинают сразу же после установления диагноза и проводят очень длительно. Причем дозы препарата должна быть высокими. Если доза или длительность лечения будут недостаточными, то либо улучшение не наступит совсем, либо после периода улучшения (это называется ремиссией) разовьется обострение.

Но одного преднизолона недостаточно. Для успешного лечения требуется применение препаратов, называемых цитостатиками. Дословно это название переводится как «останавливающие клетки». Применительно к СКВ речь идет о воздействии на клетки иммунной системы. Цитостатики стали использовать с 70-х годов XX века, в результате чего выживаемость больных СКВ повысилась до 90%.

Кроме того, применение цитостатиков позволяет уменьшить дозы преднизолона, а значит и его побочные эффекты. Какой именно цитостатик и в какой форме назначить — решает врач-специалист на основании комплексного обследования, в том числе и данных биопсии почки.


Вопрос №5. Что делать, чтобы не прибавлять в весе, принимая преднизолон? Можно ли со временем совсем отменить этот препарат?

Преднизолон — это гормон, аналогичный природному кортизолу. Кортизол вырабатывается надпочечниками и обладает широким спектром действия. Он участвует в регуляции водно-солевого, углеводного, белкового и жирового обмена, обеспечивает поддержание артериального давления, обладает противовоспалительным, противоалергическим и иммуносупрессивным (то есть подавляющим иммунные реакции) действием.

При СКВ, так же как и при целом ряде других заболеваний, таких как бронхиальная астма, ревматоидный артрит, хронический гломерулонефрит, лечебный эффект достигается за счет иммуносупрессивного, противовоспалительного и антиаллергического действия преднизолона.

Воздействие на обмен веществ, также как и раздражающее действие на слизистую оболочку желудка, являются побочными эффектами. Избежать их полностью невозможно, ведь лечебные дозы преднизолона существенно превышают естественный уровень кортизола в организме, но при соблюдении необходимых мер предосторожности можно свести побочные эффекты к минимуму.

Системная красная волчанка в вопросах и ответахПрежде всего, больной получающий преднизолон, должен периодически проходить обследование желудка — гастроскопию. Для защиты слизистой желудка назначаются обволакивающие препараты, такие как альмагель, а также препараты, уменьшающие кислотность желудочного сока (ранитидин, фамотидин и др.).

Для профилактики нарушений водно-солевого обмена, особенно больным с поражением почек, необходимо жестко соблюдать бессолевую диету. В противном случае преднизолон будет задерживать в организме натрий (а поваренная соль, как мы с вами должны помнить из школьного курса химии, — это хлористый натрий), а следом за ней и воду. Из-за этого, особенно на начальных этапах лечения, когда противовоспалительный и иммуносупрессивный эффект еще не наступил, могут возникать отеки и повышаться артериальное давление.

Бессолевая диета подразумевает полное исключение подсаливания пищи в процессе приготовления, а это означает, что необходимо отказаться от мясных, рыбных и овощных консервов, соусов, маринадов, солений, копчений, минеральной воды, а также от колбасных изделий и сыра. Приготовленная дома пища не солится совсем.

Для профилактики ожирения и развития сахарного диабета необходимо исключить легкоусвояемые углеводы (сахар, конфеты, шоколад, выпечку, макаронные изделия) и животные жиры (сливочное масло, жирное мясо).

Немедленно возникает вопрос — а что же тогда есть? Фрукты, овощи, творог и кисломолочные продукты, крупы, нежирное мясо, морскую рыбу. Кстати, их потребление защитит костно-мышечную систему от воздействия преднизолона на обмен калия и кальция.

Что же касается отмены преднизолона, то стремиться следует не к этому. Дело в том, что СКВ является не столько болезнью, сколько пожизненным состоянием. Имеется в виду состояние иммунной системы, которая, будучи в начале заболевания настроена против собственных тканей организма, сохраняет эту настроенность многие годы и десятилетия, даже если все это время сохраняется клиническая и лабораторная ремиссия.

Поэтому после основного курса лечения необходимо постоянно проводить так называемую «поддерживающую терапию», в противном случае многократно возрастает вероятность обострения. Поддерживающая терапия включает в себя преднизолон в малых дозах (0,5-2 таблетки в день) и, в части случаев, цитостатики, также в небольших дозах.

Поддерживающая терапия обладает минимальными побочными эффектами, но, разумеется, должна проводиться под наблюдением специалистов. Таким образом, больным СКВ следует наблюдаться у ревматолога или нефролога пожизненно. Самостоятельное прекращение лечения недопустимо.


Вопрос №6. Можно ли продолжать работать, учиться? Обязательна ли инвалидность при СКВ?

В период активности заболевания, когда проводится основной курс лечения, занимающий не менее полугода, а чаще всего 10-12 месяцев, необходимо длительное пребывание в стационаре, неоднократные повторные госпитализации. Современная иммуносупрессивная терапия требует строгого врачебного контроля.

Кроме того, иммуносупрессия подавляет не только патологические иммунные реакции, но и нормальный иммунитет, поэтому пациенты, получающие преднизолон и цитостатики в лечебных дозах, становятся восприимчивы к любым вирусным и бактериальным инфекциям. А это означает, что для профилактики осложнений необходимо свести к минимуму поездки в транспорте, пребывание в местах скопления людей.

Стало быть, на время основного курса лечения работу и учебу необходимо прервать — как минимум на год. Обычно при этом оформляется II группа инвалидности. Впоследствии, при достижении ремиссии заболевания и переходе на поддерживающее лечение, трудоспособность восстанавливается (разумеется, тяжелый физический труд и занятия, связанные с профессиональными вредностями, исключаются).


Вопрос №7. Можно ли рожать больным с СКВ?

Системная красная волчанка в вопросах и ответах
Беременность и роды при СКВ увеличивают риск обострения болезни. Некоторые формы этого заболевания сами по себе приводят к выкидышам и невынашиванию беременности. Кроме того, прием некоторых цитостатиков может вызвать развитие врожденной патологии плода. Поэтому беременность для больных СКВ нежелательна.

Тем не менее, в случаях длительной устойчивой ремиссии, на фоне приема малых доз преднизолона и препаратов, предотвращающих связанные с заболеванием выкидыши, под постоянным наблюдением специалистов, вынашивание беременности возможно. В частности мы в течение многих лет наблюдаем нескольких пациенток, благополучно родивших здоровых детей и остающихся в ремиссии.

В заключение хочется еще раз подчеркнуть, что СКВ относится к категории заболеваний, при которых своевременное правильно подобранное лечение радикально меняет судьбу больных и позволяет продлевать полноценную жизнь на десятилетия. Разумеется, под регулярным врачебным наблюдением и при условии строгого соблюдения всех рекомендаций.

По материалам статьи Е.В. Захаровой «Системная красная волчанка».

Источник: http://www.medkrug.ru/community/show/78

Комментировать